Агранулоцитоз

Хвороби / Агранулоцитоз

Зменшення числа лейкоцитів (менше 1000 в 1 мкл) або числа гранулоцитів (менше 750 в 1 мкл крові).

Агранулоцитоз, як правило, представляє собою синдром якогось загального захворювання. Частіше зустрічається міелотоксіческій агранулоцитоз та імунний. Останній може бути обумовлене появою аутоантитіл (наприклад, при системному червоному вовчаку) і антитіл до гранулоцитами після прийому медикаментів, які опинилися гаптенамі (при попаданні в організм ці медикаменти, з'єднуючись з білком, знаходять властивості антигену).

Гаптеновий агранулоцитоз розвивається під впливом діакарб (діамокса), амідопірину, антипірину, ацетилсаліцилової кислоти, барбітуратів, ізоніазиду (тубазіда), мепротана (мепробамат), фенацетину, бутадіону, Новокаїнамід (прокаїнаміду), індометацину, левамізолу, сульфаніламідів, метицилін, триметоприму (входить до склад бактріма), хінгаміна (хлорохіну), інсектицидів, клозапіну (лепонекса) та ін
Патогенез:

вивчено недостатньо. При аутоімунних формах ураження передчасна загибель гранулоцитів та їх кісткомозкові попередників обумовлена аутоанті тілами.

Механізм індивідуальної реакції організму на введення медикаменту при гаптеновом агранулоцитозі неясний. Одного разу з'явившись, гаптеновий агранулоцитоз буде незмінно повторюватися при введенні в організм того ж препарату-гаптена.
Клінічна картина

хвороби обумовлена агранулоцитозом, для якого характерні септичні ускладнення: ангіни, пневмонії і т. п. При гаптеновом агранулоцитозі гранулоцитів у крові звичайно немає, але число лімфоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів нормальний. Геморагії не буває.

При аутоімунному агранулоцитозі зрідка можлива поява антитіл і до тромбоцитах, тоді виникає тромбоцитопенічна пурпура геморагічна. Клінічна картина багато в чому нагадує прояви цитостатичної хвороби.
Лікування:

Хворих терміново госпіталізують і поміщають в асептичні умови (ізолятор, ультрафіолетове опромінення повітря із захистом хворого, персонал входить в масках, шапочках, бахілах).

Лікування септичних ускладнень аналогічно терапії при гострої променевої хвороби. При аутоімунному агранулоцитозі показані глюкокортикоїди у високих дозах (60-100 мг / добу) до нормалізації числа гранулоцитів в крові з наступною поступовою відміною гормонів. При гаптеновом афанулоцітозе глюкокортикоїди не ефективні.

Лікування бальних з імунними агранулоцитозу бажано проводити в умовах спеціалізованого стаціонару.

Прогноз

аутоімунного агранулоцитозу визначається основним захворюванням (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит і т. п.).

Гаптеновий агранулоцитоз дає високий відсоток (до 80) смертельних результатів. Різко обтяжується прогноз гаптенового агранулоцитозу при повторному застосуванні з'єднав агранулоцитоз препарату на тлі хвороби.

Оскільки нерідко лікар не може встановити, який саме медикамент виявився гаптеном, доводиться виключати з ужитку хворим не тільки під час хвороби, але й надалі (на все життя!) Всі підозрювані препарати, що застосовувалися безпосередньо перед розвитком агранулоцитозу. Саме це правило є профілактикою повторних агранулоцитозом гаптенового типу.