Гемолітична хвороба новонародженихСторінка 2
Загальними ознаками гемолітичної хвороби і фетального гепатиту є жовтяниця, гепатоспленоме-галія, інтоксикація. При фетальному гепатиті жов-тяниця з’являється пізніше, значно збільшена печі-нка, ахолічні випорожнення, збільшений вміст пря-мого білірубіну, трансаміназ, не характерна наявність еритробластів, нормобластів, несумісність за еритроцитарними антигенами та ін.
Діагностика:
анамнез вагітної жінки, оцінка ан-тигенних властивостей крові подружжя (група крові, Rh-належність), обстеження на наявність Rh-антитіл чи гемолізинів, при титрі 1:16 і більше показаний ам-ніоцентез в 26-28 тиж. для визначення білірубіну в навколоплідній рідині (норма 1,33 мкмоль/л), опти-чної щільності білірубіну, антитіл. Ультразвукове сканування рекомендують проводити в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 тижнів гестації (поза Будди, набряк плаценти). Рівень білірубіну в пуповинній крові 51,3 мкмоль/л і більше, зниження гемоглобіну, ге-матокриту при наявності клінічних ознак – є ранні симптоми гемолітичної хвороби новонароджених.
Лікування:
адаптована суміш через 2-6 годин після народження, консервативна і оперативна те-рапія. Консервативна терапія включає інфузії 5 % альбуміну (10 мл на кг), 5 % глюкози 50-60 мл на кг ваги, щоденно збільшують на 20 мл на кг ваги. На другу добу приєднують 1 мл 10 % розчину кальцію глюконату, 13 мл ізотонічного розчину натрію хло-риду і 1 мл 7 % розчину калію хлориду на 100 мл 5 % розчину глюкози. Показані кокарбоксилаза, хо-лестирамін, агар-агар, рибоксин, есенціале, ліпоє-ва кислота, аскорбінова кислота, ліпостабіл, аміно-фосфадин. Призначають фенобарбітал, зиксорин, ентеросорбенти і симптоматичну терапію. Показан-ня для фототерапії: у доношених білірубін 205 і бі-льше, у недоношених білірубін 171 і більше, а у не-доношених з масою тіла 1500 і менше фототерапію починають при білірубіні 100-150 мкмоль/л.
У разі тяжкого перебігу хвороби з жовтяничним або набряковим варіантом найефективнішим мето-дом залишається замінне переливання крові, мож-на використовувати гемосорбцію або плазмаферез. Показання до замінного переливання крові у доношених новонароджених: білірубін більше 342 мкмоль/л, щогодинний приріст білірубіну понад 6,0 мкмоль/л, білірубін в пуповинній крові більше 60 мкмоль/л. Показання до замінного переливання крові у недоношених дітей залежать від маси та су-провідної патології. При масі < 1250 г показанням до переливання крові є білірубін 222 мкмоль/л, а при супровідній патології – 171 мкмоль/л; при масі 1250-1499 г відповідно 257 і 222 мкмоль/л; при масі 1500-1999 – 291-257 мкмоль/л, при масі 2000-2499 – 308-291 мкмоль/л, при масі 2500 г і більше показан-ням для переливання є білірубін 342 мкмоль/л, а при супровідній патології – 308 мкмоль/л. Операцій-не поле обробляють 96 % розчином етилового спир-ту та 2 % розчином йодної настоянки, обкладають стерильними пелюшками. Катетер вводять на гли-бину 6-10 см. Операцію розпочинають забором крові в кількості 10-15 мл, після чого вводять резус-від’єм-ну донорську кров. Забір та введення крові роблять повільно, зі швидкістю 3 мл за хвилину, операція продовжується близько 2 годин. Вводиться крові на 2 мл більше, ніж виводиться. По закінченню пере-ливання дитина повинна одержати на 50 мл крові більше, ніж у неї було забрано. Загальний об’єм крові 150-180 мл або 70-80 мл еритроцитної маси на кг маси тіла дитини. Після введення кожних 100 мл крові вводять 1,5-2,0 мл 10 % розчину кальцію глю-конату, 10 мл 15 % розчину глюкози. Наприкінці операції вводять 5 % розчин альбуміну і антибіотик (ампіцилін у дозі 250 мг або інший пеніцилін широ-кої дії).