Спадкові та вроджені хвороби бронхолегеневої системи

Книги / Довідник педіатра (М. Слободян) / Захворювання органів дихання / Спадкові та вроджені хвороби бронхолегеневої системи

Сторінка 2

успадковується за аутосо-мно-рецесивним типом. Характерна тріада: зворотне розміщення внутрішніх органів, бронхоектази, синусит. На 1-2 році життя формується хронічний бронхолеге-невий процес. Характерні кашель із виділенням гній-ного харкотиння, множинність фізикальних змін, дек-стракардія, розміщення печінки зліва. Надалі формується легенево-серцева недостатність. Діагноз підтве-рджує рентгенографія і бронхографія. Лікування кон-сервативне ( антибактеріальні препарати, санація бро-нхів і носогорла, постуральний дренаж, інгаляції, му-колітики, загальнозміцнювальна терапія та ін.).

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синд-ром Хаммена-Річа)

– захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Спостерігається набряк інтерстицію, стовщення альвеолярних пере-тинок, наявність мікрокістозу. Клінічні ознаки: про-гресуюча задишка, ціаноз, виснаження, сухий, ма-лопродуктивний кашель, склерофонія (тріск цело-фану), деформація грудної клітки, “барабанні палички”, “ годинникові скельця”. Рентгенологічно знаходять дифузний фіброз і деформацію легене-вого малюнка, наявність вогнищевих тіней. При бро-нхографії виявляють звуження бронхів, їх дефор-мацію, бронхоектази. Показана прижиттєва біопсія легень. Прогноз несприятливий. У лікуванні засто-совують кортикостероїди, імуносупресори.

Первинна легенева гіпертензія

– рідка пато-логія в дитячому віці з домінантним типом успадку-вання. Клінічні прояви: ціаноз, задишка, біль в діля-нці серця, може бути кровохаркання, потовщення нігтьових фаланг, гіпертрофія правого шлуночка. Часто приєднується хронічний бронхолегеневий процес. Діагностика заснована на вимірюванні тис-ку в легеневій артерії. Прогноз несприятливий. Лі-кування симптоматичне.