Дерматози з невідомою етіологієюКниги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Дерматози з невідомою етіологієюСторінка 6
Атипові форми саркоїдозу:
псоріазоподібні, іхтіозоподібні, склеродермоподібні, бородавчасті; такі, що нагадують саркому, базаліому, бородавки, червоний вовчак, себорейну екзему; виразковий, плямистий або плямисто-папульозний саркоїд. Питання вирішує гістологічне дослідження. Можливе ізольоване або комбіноване (із ураженням шкіри) ураження слизових оболонок.
Неспецифічні ураження шкіри при саркоїдозі трапляються в 1/3 хворих у вигляді вузлуватої еритеми, частіше у жінок, і свідчать про гострий варіант саркоїдозу, який супроводжується гарячкою, нездужанням, артралгіями, увеїтом, прискоренням ШОЕ, двобічною прикореневою лімфаденопатією (сидром Лефгрена), перебігає доброякісно, без лікування у 80 % випадків — одужання.
Лабораторні показники:
підвищення рівня ангіотензинконверту-ючого ферменту, гіперкальціурія, підвищення рівня лужної фосфатази та гідроксипроліну, лейкопенія, гіперхромна мікроцитарна анемія, ео-зинофілія, гіпергаммаглобулінемія, прискорення ШОЕ.
Патогістологія:
гранульома без казеозного розпаду, що складається із епітеліоїдних клітин, серед яких спостерігають гігантські клітини Лангханса та клітини сторонніх тіл, навколо гранульоми —
лімфоцити, макрофаги, фібробласти, в її центрі — іноді фібриноїдний некроз, а в цитоплазмі гігантських клітин — тільця (включення) Ша-умана, астероїдні та залишкові тільця.
Діагностика
грунтується на клінічній та гістологічній симптоматиці, біопсії периферійних лімфовузлів.
Диференційний діагноз
— із лімфомами, саркомою Капоші, ма-стоцитозом, ксантоматозом, червоним вовчаком, кільцеподібною гранульомою.
Лікування.
Основним у лікуванні саркоїдозу є тривале, до 6 місяців і довше, застосування глюкокортикостероїдів із врахуванням органних уражень. Початкова доза преднізолону 30-40 мг/добу з поступовим зниженням до підтримувальної. Доцільна комбінація кортикостероїдів із цитостатиками (метотрексат, азатіоприн, проспідин), антималярійними препаратами (делагіл, плаквеніл). У випадках обмежених уражень — внутрішньовогнищеве введення кортикостероїдів, кортикостероїдні мазі під оклюзію впродовж місяців. Слід зважити і на те, що після тривалого перебігу процесу у двох третин хворих на саркоїдоз спостерігають спонтанне одужання, особливо у випадках гострого саркоїдозу у жінок. Хронічний, затяжний перебіг процесу потребує активної терапії.