Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Книги / Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря / Інфекційні хвороби / Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини

Сторінка 7

- антигени пухлини можуть мати спільні детермінанти із м'язами і шкірою;

- пухлина може продукувати міотоксичну речовину, яка викликає запальні та дегенеративні зміни в м'язах;

- дерматоміозит і пухлина можуть мати спільну причину. Отже, швидкий розвиток дерматоміозиту у людей після 40 років

може сигналізувати про онкологічну небезпеку.

СИСТЕМНИЙ СКЛЕРОЗ (SCLEROSIS SYSTEMICA)

Синонім.

Системна склеродермія.

Етіологія

не відома.

Патогенез

недостатньо вивчений.

Патологія харатеризується ураженням сполучної тканини з переважанням фібринозно-склеротичних і судинних зрушень спастичного характеру в шкірі і підшкірній клітковині і трактується як поліетіологі-чна хвороба. Основною ланкою вважають ушкодження ендотелію судин невідомої етіології. Пусковими механізмами розвитку склеродермії можуть бути: ендогенні (генетична схильність внаслідок порушення генетичного контролю імунітету, що сприяє розвиткові автоаг-ресії; інтоксикації із хронічних вогнищ інфекції; ендокринопатії) та екзогенні (введення вакцин, сироваток, ліків, переохолодження, перегрівання, надмірна інсоляція тощо) чинники. В результаті цих впливів можуть розвиватись автоімунні процеси, що супроводжуються ушкодженням основної речовини сполучнотканинних структур, порушенням її синтезу. В розвитку склеродермічного процесу виділяють 3 стадії: набряку, ущільнення, атрофії.

Про системний характер уражень при цій патології свідчать: наявність автоантитіл і сенсибілізованих лімфоцитів, антитіл проти базальної мембрани, антинуклеарного фактора (проти ДНК і РНК), антитіл проти колагену. Цю патологію ще розглядають як судинний фіброз (у дистальних відділах пальців кистей мікроциркуляторне русло облі-терується на 80 %).

Прогресуючий системний склероз (sclerosis systemica progressiva)

Продромальні явища неспецифічні і спостерігаються не у всіх хворих: загальна слабість, анорексія, субфебрилітет, підвищена чутливість дистальних відділів кінцівок до холоду, оніміння пальців кистей,

вони холодні, акроасфіксія, гіпергідроз, вегетативно-судинні розлади, синдром Рейно (60-80 %).

Клініка

характеризується переважним ураженням тулуба і проксимальних частин кінцівок, обличчя. Дистальні відділи кінцівок втягуються в процес пізніше. Може спостерігатись швидкий перебіг із втратою маси тіла, втягненням у процес внутрішніх органів і генера-лізованим ураженням шкіри. Спочатку уражається шкіра тулуба, згодом процес поширюється на шкіру обличчя, кінцівок. Ураження шкіри не мають основного прогностичного значення, але є цінними і важливими у діагностичному відношенні. Частіше хворіють жінки молодого віку, рідше — чоловіки і діти. Спочатку шкіра набрякла (ямка при натискуванні не залишається), згодом стає щільною, іноді хрящової консистенції. Вона холодна, суха, набуває кольору слонової кістки. Малюнок згладжений, шкіра не збирається в складки. Виникають ділянки гіпо- і гіперпігментації (дисхромія), телеангіектазії. Набряк і ущільнення шкіри тулуба мають вигляд панцира, утруднюючи дихання.

Згодом формується маскоподібне обличчя: щільний набряк шкіри обличчя, складки згладжені, шкіра натягнута, блискуча, амімія, дисхромія, телеангіектазії, ніс і вуха тонкі, хворі виглядають молодшими за свої роки; виражені складки навколо рота, ротовий отвір звужений («кисетний рот»), розвивається мікростомія. Пізніше розвиваються симптоми акросклерозу: шкіра пальців кистей щільна, в складку не збирається, рухи утруднені, згинальні контрактури, тріщини, виразки на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів, в тяжких випадках — гангрена пальців, яка супроводжується нестерпним болем (фото 109).

У випадках швидкого перебігу спостерігають прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, в крові можуть з'являтись ЬБ-клітини, антиядерні антитіла, летальний наслідок можливий через 1-2 роки.