АнеміїСторінка 3
Патогенез.
Дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В12 , який регулює обмін фолатів, порушує синтез аміноки-слот і попередніх структур ДНК, сповільнює дозріван-ня клітин крові, що виражається в поверненні до ме-галобластного типу кровотворення. Гігантські про- і метамієлоцити, які утворилися в результаті повільно-го дозрівання ядер, мають більш зрілу цитоплазму, в якій гемоглобін накопичується у надлишку, зумовлю-ючи їх гіперхромію і макроцитоз з вкороченим термі-ном життя. Ці клітини називаються мегалоцитами. Ефективність еритропоезу низька. Сповільнюється утворення всіх формених елементів крові.
Клініка і діагностика.
Діагноз мегалобластної анемії грунтується на основі наступних ознак: – анемічний синдром; – гіперхромія;
– підвищення кольорового показника (більше 1,0); – макроцитоз;
– наявність мегалоцитів або мегалобластів у перифе-ричній крові, частіше в пунктаті кісткового мозку; – незначне підвищення непрямого білірубіну.
Лікування.
Дієта, збагачена білками тваринно-го походження, призначення вітаміну В12 (20-200γ на добу внутрішньом’язово) і фолієвої кислоти (20-30 мг на добу) протягом 3-4 тижнів. При вторинному генезі анемії проводиться лікування основного за-хворювання. Ефективність лікування вродженої і спадкової анемії низька. Проводиться замісна те-рапія (переливання еритромаси).
Реабілітація
(вітаміни, фітотерапія, дієта) про-водиться протягом 3 років. Дитина знімається з дис-пансерного обліку через 2-3 роки стійкої клініко-ла-бораторної ремісії. При спадковому (вродженому) генезі захворювання хворі з обліку не знімаються.
Протеїнодефіцитні
анемії
Протеїнодефіцитна анемія виникає при дефіци-ті протеїнів в організмі, характеризується дистро-фією, гіпопротеїнемією та безбілковими набряками, мегалобластним або залізодефіцитним типом кро-вотворення.
Етіопатогенез
. Ця група анемій завжди вторин-на, супроводжує захворювання з порушенням засво-єння білка (целіакія, спру, синдром короткої кишки, неспецифічний виразковий коліт та ін.) або виникає при голодуванні дитини. Порушується синтез глобі-ну та білкових транспортних сполук, знижується про-дукція еритропоетинів, гормонів, ферментів. Пригні-чуються процеси гідролізу та всмоктування білка, заліза, міді, вітаміну В12, фолієвої кислоти. Тому за-хворювання може перебігати за типом мегалоблас-тної чи залізодефіцитної анемії.
Клініка і діагностика
. Діагноз встановлюється на основі наступних характерних ознак: – анемічний синдром (ознаки гіпоксичної енцефа-лопатії і міокардіопатії, знижений гемоглобін); – дистрофічний синдром;
– гіпопротеїнемія;
– безбілкові набряки;
– мегалобластний (мегалобласти або мегалоцити в периферичній крові та пунктаті кісткового мозку, макроцитоз, гіперхромія, підвищення кольорового показника, незначне підвищення непрямого біліру-біну) або залізодефіцитний (синдром трофічних розладів, гіпохромія, мікроцитоз, зниження кольо-рового показника, зниження гематокриту і заліза в сироватці крові, підвищення залізозв’язувальної здатності сироватки крові) тип кровотворення;
– ознаки основного захворювання.