АнеміїСторінка 4
Лікування.
Дієта і комплексна терапія основної
патології, показане введення альбумінів, плазми,
при зниженні гемоглобіну нижче 50 г/л переливання
еритромаси.
Апластична
анемія
Апластична анемія характеризується пригнічен-ням гемопоетичної функції кісткового мозку в резуль-таті пошкодження або дефекту на рівні стовбуро-вих клітин, проявляється анемічним, геморагічним, септичним синдромами, спустошенням кісткового мозку, зниженням лейкоцитів, тромбоцитів та рети-кулоцитів, перебігає без збільшення печінки, лімфа-тичних вузлів та селезінки.
Етіологія.
Причини вроджених, спадкових і бі-льшості набутих анемій нез’ясовані. Лише в окремих випадках набутих анемій причиною є іонізуюча радіація, дія хімічних речовин (бензол, левоміцетин та ін До етіологічних факторів відносять вірусні інфекції, порушення клітинного імунітету, різні захво-рювання (гіпотиреоз, сифіліс, малярія). В деяких випадках вроджених анемій причиною є хромосом-ні аномалії. При спадкових формах захворювання передається автосомно-рецесивним шляхом.
Патогенез
хвороби нез’ясований. Встановлені лише окремі ланки. Зменшена кількість ацетилхолі-ну, знижена продукція ДНК в еритроцитах, що веде до значної затримки мітотичного поділу молодих клітин. Порушено споживання заліза молодими клі-тинами еритроїдного ряду, через що велика кіль-кість заліза відкладається в печінці і селезінці. Май-же в 3 рази скорочена тривалість життя еритроци-тів. Порушення не обмежуються клітинами еритроцитарного ряду. Тромбоцити виділяють свої фактори приблизно в 3 рази повільніше. Лейкоцити втрачають здатність до завершення фагоцитозу, а проникність судинної стінки підвищується.
Клініка і діагностика.
Діагноз апластичної ане-мії встановлюється на основі наступних ознак: – анемічний синдром (гіпоксична енцефалопатія,
міокардіопатія, зниження гемоглобіну); – геморагічний синдром; – септичний синдром; – спустошення кісткового мозку (в 1 мм3 менше 50000 клітин);
– відсутність, зниження кількості ретикулоцитів; – зниження кількості лейкоцитів, тромбоцитів.
Розрізняють вроджені і набуті форми захворю-вання. Набуті форми можуть мати гострий, підгост-рий і хронічний перебіг. Ураження кровотворення може бути загальним і парціальним, з гемолітичним компонентом і без нього.
Набута апластична анемія типу Ерліха розвива-ється після вірусних інфекцій або контакту з хіміч-ними речовинами чи прийняття медикаментозних перепаратів. Інколи хвороба розцінюється як ідіо-патичне захворювання. Анемія має гострий, підгос-трий і хронічний перебіг.
Вроджені панцитопенічні анемії супроводжують-ся морфологічними змінами хромосом. Проявляють-ся пізно, у 4-12 років. Нерідко супроводжуються множинними вадами розвитку кісткової системи, нирок, серця, пігментного обміну, ЦНС і органів чут-тя (анемія Фанконі). Деякі форми захворювання но-сять сімейний характер (анемія Естрена-Дамеши-ка), провокуються різними захворюваннями чи вжи-ванням лікарських та хімічних речовин і не супроводжуються вродженими вадами.
Вроджена парціальна анемія Блекфена-Даймо-нда характеризується вибірковим ураженням лише еритроцитарного паростка. Проявляється на 1-2 році життя, перебігає доброякісно. Для неї характерні своєрідна зовнішність дитини (світле волосся, ши-роке перенісся, потовщена верхня губа з яскравочервоною каймою), гіпогонадизм, вади розвитку ста-тевих органів, спотворені темпи скостеніння, про-гресуюча гіпорегенераторна залізорефрактерна анемія, гіпопластичний еритропоез при досліджен-ні пунктата кісткового мозку.