АнеміїСторінка 7
Для спадкової несфероцитарної гемолітичної анемії, крім загальних симптомів, характерні насту-пні ознаки:
– відсутність мікросфероцитів; – нормальна осмотична резистентність еритроци-тів (мінімум – 0,44 %, максимум – 0,28 %); – від’ємна проба Кумбса.
Набута автоімунна гемолітична анемія характе-ризується, крім загальних симптомів, наступними ознаками:
– відсутність мікросфероцитів; – нормальна осмотична резистентність еритроци-тів; – від’ємна пряма проба Кумбса; – позитивна агрегатгемоаглютинаційна проба за Іде-льсоном. Лікування.
Терапія під час гемолітичного кризу включає ліжковий режим, гемотрансфузії, призна-чення глюкокортикоїдів (преднізолон 2-5 мг на кг маси) і стабілізаторів мембран (віт.Е, С, А, Д, есен-ціале, мілдронат, предуктал, тіотріазолін, аевіт, ка-рнітин хлорид, унітіол та ін.). При автоімунних ане-міях при відсутності ефекту показані імунодепреса-нти (азатіокрин, 6-меркаптопурин), опромінення тимусу, тимектомія. Проводиться переливання від-митих еритроцитів чи крові спеціального донора. У деяких випадках проводять спленектомію.
Курси реабілітаційної терапії проводять 4-3-2 рази на рік. Діти із спадковими формами хвороби з обліку не знімаються. Хворі з набутою анемією з обліку знімають через 2-3 роки повної клініко-лабо-раторної ремісії. При автоімунній формі анемії вак-цинацію проводять в умовах стаціонару в стадії ре-місії. При лікуванні кортикостероїдами або цитоста-тиками вакцинація проводиться не раніше місяця після відміни препаратів.