АнеміїСторінка 6
Клініка і діагностика.
Діагноз гострої постгемо-рагічної анеміїї встановлюється на основі наступ-них ознак:
– анемічний синдром;
– гостра серцево-судинна недостатність або гіпово-лемічний шок; – збільшення ретикулоцитів; – ознаки залізодефіцитної анемії.
Діагноз хронічної постгеморагічної анемії вста-новлюється на основі наступних ознак: – залізодефіцитний характер анемії (синдром тро-фічних змін, зниження заліза в сироватці крові, під-вищення залізозв’язувальної здатності сироватки крові, гіпохромія, мікроцитоз, зниження кольо-рового показника і гематокриту); – підвищення ретикулоцитів (більше 0,8 %).
Лікування
гострої постгеморагічної анемії почи-нають із зупинки кровотечі, протишокових заходів (введення кровозамінників, глюкокортикоїдів), про-водять замісну терапію (введення еритроцитарної маси 5-15 мл на кг маси) потім призначають препа-рати заліза (лікування залізодефіцитної анемії).
Реабілітація включає лікування основного захво-рювання і терапію анемії. З диспансерного обліку дитину знімають через 6-12 місяців, або в термін, який показаний для основної хвороби.
Гемолітичні
анемії
Гемолітична анемія виникає при підвищеному руйнуванні еритроцитів з різних причин, характери-зується жовтяницею за рахунок непрямої фракції білірубіну, спленомегалією і збільшеною кількістю ретикулоцитів.
Етіопатогенез.
До групи гемолітичної анемії від-носять захворювання, які відрізняються за етіологі-єю, патогенезом, за клінічними особливостями, ма-ють різний прогноз і методи лікування. Але всі ге-молітичні анемії характеризуються підвищенням руйнування еритроцитів, підвищеним вмістом непря-мого білірубіну. Ці захворювання можуть бути спад-ковими і набутими. При спадковій сфероцитарній
анемії ( Мінковського-Шаффара) спостерігається під-вищений розпад еритроцитів у тканинах ретикуло-ендотеліальної системи, в першу чергу, в селезінці. Тривалість життя еритроцитів складає 8-10 днів. Причина гемолізу еритроцитів полягає в дефектно-сті ліпідів оболонки, що призводить до проникнен-ня в клітину іонів натрію і втрати АТФ. Змінені ерит-роцити селективно руйнуються в селезінці.
Спадкові несфероцитарні анемії зумовлені вро-дженим зниженням активності ферментів еритроци-тів, найчастіше глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД), гемоліз провокується стресовими ситуація-ми, інтеркурентними захворюваннями, прийманням медикаментів.
Набуті автоімунні гемолітичні анемії викликають-ся утворенням антиеритроцитарних автоантитіл під впливом фізико-хімічних факторів (опіки, обморо-ження, інсоляція та ін.), бактеріальних, вірусних ін-фекцій, токсинів і медикаментів.
Клініка і діагностика.
Діагноз гемолітичної ане-мії будь-якого генезу встановлюється на основі на-ступних ознак: – анемічний синдром (гіпоксична енцефалопатія,
міокардіопатія, зниження гемоглобіну); – жовтяниця за рахунок непрямого білірубіну; – спленомегалія; – збільшення ретикулоцитів (>0,8 %).
Для спадкової сфероцитарної анемії, крім зага-льних симптомів, характерні наступні ознаки:
– cімейний характер;
– мікросфероцитоз;
– зниження мінімальної осмотичної резистентності еритроцитів при підвищеній максимальній; – від’ємна проба Кумбса.